Ritka idegrendszeri daganatok - fókuszban a Schwannoma

Schwannoma

 

 

A schwannoma egy többnyire jóindulatú intracranialis daganat, amely a perifériás idegrendszerben vagy a koponyaidegekben található Schwann-sejtekből alakul ki. Ezek a sejtek az idegrostok szigeteléséért és védelméért felelős myelinhüvelyt alkotják. Schwannoma kialakulása esetén a Schwann-sejtek lassú szaporodásnak indulnak és az ideg lefutása mentén vagy annak közvetlen közelében daganatos képletet hoznak létre. Ezek többnyire jól körülhatároltak és elkülönülten növekednek az idegrostoktól. 

 

A schwannomák döntő többsége sporadikus (szórványos) formában jelentkezik, azonban ritkán genetikai háttér is állhat a kialakulás mögött. Különösen fiatal életkorban vagy kétoldali vestibularis schwannoma esetén merül fel az NF2 gén mutációjával összefüggő schwannomatosis lehetősége. Az NF2 gén által kódolt merlin fehérje fontos szerepet játszik a sejtnövekedés szabályozásában; működésének kiesése hozzájárulhat a daganat kialakulásához.

 

Vestibularis schwannoma

 

A tünetek nagymértékben függenek a daganat méretétől, növekedési ütemétől és az érintett ideg funkciójától. A kisebb elváltozások hosszú ideig tünetmentesek lehetnek. A leggyakoribb a VIII. agyideg (nervus vestibulocochlearis) érintettsége, amely esetében vestibularis schwannomáról (korábbi nevén akusztikus neurinoma) beszélünk. Ez okozhat halláscsökkenést, fülcsengést, szédülést és egyensúlyzavart. A VII. agyideget (nervus facialis) érintő daganat elsősorban arcbénulást, valamint az ízérzés zavarával járó tüneteket idézhet elő. míg a IX.-X. agyidegek (nervus glossopharyngeus; nervus vagus) érintettsége nyelési nehézséget, rekedtséget okozhat. Spinalis lokalizáció esetében pedig hátfájdalom, kisugárzó végtagfájdalom, zsibbadás vagy izomgyengeség jelentkezhet.

 

A diagnózis felállításának alapja a képalkotó vizsgálat, elsősorban kontrasztanyagos MRI, amely részletes információt nyújt a daganat elhelyezkedéséről, méretéről és az idegi struktúrákhoz való viszonyáról. Vestibularis schwannoma esetén kiegészítő hallásvizsgálatok (audiometria, BERA) is indokoltak lehetnek. A végleges diagnózist a szövettani vizsgálat erősíti meg. 

 

A kezelés a daganat méretétől, növekedési ütemétől, a tünetek súlyosságától és a beteg általános állapotától függ. Kis méretű, panaszt nem okozó elváltozások esetén elegendő lehet a rendszeres ellenőrzés. A perifériás idegrendszerben kialakuló schwannomák kezelése általában sebészi eltávolítással történik, míg a koponyán belüli elváltozások esetében gyakran sugársebészeti eljárást alkalmaznak. Mivel ezek a daganatok az ideget körülvevő hüvelyből indulnak ki, sok esetben az ideg károsodása nélkül eltávolíthatók. Kivételt képeznek a vestibularis schwannomák, amelyek műtéti kezelése után a hallás gyakran károsodik vagy elveszik.